Description maladie de parkinson
qu’est-ce que la maladie de parkinson ?
La maladie de Parkinson (MP) a été décrite pour la première fois en 1817 par un médecin anglais qui lui donna son nom. Dans un ouvrage intitulé « An essay on the shaking palsy » il décrit des patients présentant une marche festinante, des tremblements de repos et une diminution de la force motrice. Il l’appela : la « paralysie agitante.
Le tableau clinique a été ensuite complété par les travaux de Trousseau et Charcot. En 1868 Trousseau présenta une description de la marche festinante, et en 1872 Charcot identifia la rigidité musculaire caractéristique des patients.
Charcot proposa alors le nom de maladie de Parkinson.
La MP est une maladie neurodégénérative, caractérisée par la destruction sélective des neurones d’une structure cérébrale bien localisée : la substance noire. Cette structure sécrète un messager chimique : la dopamine.
La destruction de ces neurones entraîne une déplétion en dopamine dans le cerveau, un neurotransmetteur essentiel pour le contrôle des mouvements volontaires et involontaires, aboutissant à l’apparition de signes cliniques. Ces signes peuvent être regroupés sous le terme générique de syndrome parkinsonien
La mort neuronale est un processus normal du vieillissement, mais dans le cas de la maladie de Parkinson, la destruction des neurones se fait à un rythme accéléré entraînant un dysfonctionnement cérébral. La MP touche plus de 180 000 personnes en France avec 25000 nouveaux cas par an. La maladie de Parkinson est environ 1,18 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. (Zirra et al, Gender Differences in the Prevalence of Parkinson’s Disease, mov disorders, 2022)
La maladie de Parkinson survient principalement après 60 ans, cependant, on estime que 10 à 15 % des patients reçoivent un diagnostic précoce, c’est-à-dire avant 40 ans. Bien que de nombreux défis soient communs à tous les patients, les personnes diagnostiquées jeunes rencontrent des difficultés particulières, notamment en ce qui concerne leur vie familiale, professionnelle et la gestion à long terme de la maladie.
Les principaux symptômes moteurs :
1. La lenteur ou bradykinésie, hypokinésie et akinésie : Une lenteur des mouvements volontaires des membres et du visage, avec une difficulté à initier ou à exécuter des actions rapides ; une diminution de l’amplitude du mouvement et parfois l’incapacité à réaliser le mouvement. Il s’agit du signe principal de la maladie.
2. Tremblement : observé au repos et disparait lors du mouvement, est l’un des signes les plus caractéristiques de la maladie bien qu’il soit absent chez 30% des patients. Les tremblements n’apparaissent souvent que d’un côté et se bilatéralisent avec l’évolution de la maladie.
3. Rigidité musculaire : des membres et des articulations qui débute souvent au niveau des membres inférieurs et du cou, perçue comme des tensions et des contractures qui peuvent entraîner des douleurs.
4. Instabilité posturale : troubles de l’équilibre et de la coordination qui peuvent être responsables de chutes et de blessure.
5. Troubles de la posture
Outre ces symptômes moteurs, de nombreux symptômes non moteurs peuvent survenir, tels que : Des troubles psychiques : anxiété, dépression, perte de motivation, anxiété, fatigue, hallucinations, troubles du contrôle des impulsions…
– Des troubles du sommeil
– Des troubles cognitifs : concentration, organisation, mémoire
– Des troubles dits végétatifs : hypotension orthostatique, constipation, troubles urinaires, sueur, perte de l’odorat, troubles sexuels
– Douleurs
Il est important de souligner que tous les patients atteints de la maladie de Parkinson ne manifestent pas l’ensemble des symptômes associés à la maladie. De plus, lorsque ces symptômes sont présents, leur intensité varie considérablement d’une personne à l’autre, de même que la progression de la maladie. Cela s’explique par la nature individuelle de la maladie, où différents facteurs tels que la génétique, l’environnement, la réponse au traitement et les comportements notamment en termes de prévention (rééducation et activité physique), influent considérablement l’évolution de la maladie.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte de la maladie de Parkinson n’est pas encore totalement connue. Cependant, on sait que des facteurs génétiques et environnementaux peuvent jouer un rôle. Certaines mutations génétiques rares peuvent être associées à la maladie, bien que dans la majorité des cas, il s’agisse d’une maladie sporadique. L’exposition à certains pesticides ou insecticides, toxines, des traumatismes crâniens répétitifs, ou des infections peut aussi être un facteur de risque.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Parkinson repose principalement sur les signes cliniques et l’examen neurologique du médecin. Il n’existe pas de test biologique spécifique. L’imagerie cérébrale, comme la scintigraphie cérébrale au Dat Scan ou la tomographie par émission de positrons à la F- dopa peut aider à confirmer une diminution de l’activité dopaminergique dans le cerveau, dans des situations cliniques douteuses.
Le traitement de la maladie de Parkinson est principalement symptomatique. Le médicament le plus couramment prescrit est la levodopa, un précurseur de la dopamine qui aide à compenser la baisse de ce neurotransmetteur dans le cerveau. D’autres médicaments, comme les agonistes dopaminergiques ou les inhibiteurs de la monoamine oxydase de type B (MAO-B), peuvent également être utilisés pour améliorer les symptômes moteurs. Aucun de ces traitements ne ralentit la progression de la maladie, mais peuvent améliorer significativement la qualité de vie des patients.
Dans certains cas, lorsque les médicaments ne sont plus efficaces ou causent des effets secondaires importants, une intervention chirurgicale, comme la stimulation cérébrale profonde, peut être envisagée. Cette procédure consiste à activer des zones cérébrales profondes par l’implantation d’électrodes pour moduler l’activité neuronale.
Les fluctuations motrices et dyskinésies sont des complications courantes du traitement par lévodopa dans la maladie de Parkinson, affectant environ 50 % des patients après cinq ans. Elles résultent de la réduction progressive de l’efficacité du traitement, entraînant la réapparition des symptômes parkinsoniens, accompagnés de symptômes non moteurs (douleurs, fatigue, etc.).
Lorsque les traitements conventionnels échouent, des traitements de seconde ligne peuvent être proposés aux patients.
Il existe la stimulation cérébrale profonde, que l’on peut proposer aux patients âgés de moins de 70ans, après une sélection rigoureuse en fonction de critères bien précis. Cette procédure nécessite la réalisation d une chirurgie cérébrale, suivie de consultations et de réglages réguliers. Elle permet de réduire drastiquement les fluctuations des patients et de leur rendre une certaine qualité de vie.
Des traitements par perfusion continue sous cutanée de médicaments, peuvent également être proposés. Il y a la pompe à apomorphine qui constitue également un traitement efficace pour traiter rapidement les symptômes moteurs et non moteurs et elle a montré son efficacité dans plusieurs études. La pompe est recommandée pour les patients présentant des symptômes fluctuants non contrôlés. Son utilisation nécessite un suivi pour ajuster la dose et éviter les effets secondaires, notamment les nausées, qui sont réversibles à l’arrêt du traitement ou les nodules sous cutanés.
La pompe à foslevodopa/foscarbidopa (Scyova®), constitue également une alternative thérapeutique pour les patients fluctuants, elle se pose également en sous cutanée, et permet un contrôle des fluctuations motrices. Elle nécessité un suivi régulier, des manipulations régulières, et a également des effets secondaires à surveiller, comme les infections cutanées.
Par la suite, il existe encore des armes thérapeutiques avec la possibilité d’utiliser des traitements par perfusion intrajéjunale, par le biais de la pose d une gastrostomie sous anesthésie générale. La pompe à levodopa/carbidopa (Duodopa®) est utilisée à un stade avancé de la maladie, lorsque les fluctuations sont plus intenses et que les traitements de seconde lignes sont insuffisamment efficaces.
Plus récemment, la pompe à levodopa/carbidop/entacapone (Lecigimon®) peut également être proposée lorsque les symptomes OFF restent présents et handicapants. Un suivi régulier et la surveillance des effets indésirables pour ces perfusions intajéjunales sont indispensables.
Les traitements non médicamenteux ont une place extrêmement importante et font partie intégrante des soins.
Ils concernent la rééducation (kinésithérapie, orthophonie, ergothérapie), l’activité physique (sport, sport adapté, activités quotidiennes) mais également des activités de loisirs telles que la danse, le chant ou encore le théâtre : voir l’onglet « rééducation ». Ils peuvent comprendre le soutien psychologique et les méthodes de relaxation. Enfin l’éducation thérapeutique qui a un rôle essentiel dans l’amélioration de la qualité de vie, le maintien de l’autonomie, et la gestion des symptômes au quotidien : voir l’onglet « éducation thérapeutique ». Tous ces traitements non médicamenteux doivent être intégrés le plus tôt possible au parcours de soins.
Chaque plan thérapeutique est défini de manière personnalisée conjointement par les soignants et la personne concernée.
Bien que la maladie de Parkinson soit incurable à ce jour, les avancées en médecine permettent d’améliorer la gestion des symptômes et la qualité de vie des patients. Une prise en charge précoce et multidisciplinaire, associant traitement médicamenteux rééducation physique et soutien psychologique, est ainsi essentielle pour aider les patients et leurs proches à vivre avec cette maladie évolutive.