La neuropathie périphérique inflammatoire la plus fréquente est la polyradiculonévrite aigüe ou syndrome de Guillain-Barré. Ces dernières années, de nouvelles formes de ce syndrome ont été rapportées. On distingue désormais les formes classiques démyélinisantes et les formes motrices pures et sensitivomotrices axonales. La cible du système immunitaire est la gaine de myéline du nerf dans les formes démyélinisantes, et la fibre nerveuse directement pour les formes axonales. On rapproche des polyradiculonévrites, le syndrome de Miller-Fisher (voir ci-dessous).

Ces différentes formes de polyradiculonévrites sont associées à la présence d’anomalies immunologiques différentes détectables pour certaines dans le sang. Le syndrome de Guillain-Barré est souvent secondaire à un évènement infectieux (infection au virus d’Epstein-Barr, au cytomégalovirus, diarrhées à Campylobacter jejuni).

Les polyradiculonévrites chroniques (ou polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique) sont, pour simplifier, les formes chroniques du syndrome de Guillain-Barré. Il s’agit d’une neuropathie périphérique inflammatoire le plus souvent sans cause trouvée (idiopathique). Elles sont marquées par une atteinte neurologique de la sensibilité et de la motricité. La symptomatologie sensitive des pieds, des jambes voire des cuisses, ainsi que des mains peut toucher également les avant-bras et les bras.

Les sensations sont marquées par des engourdissements, des impressions de peau cartonnée, de serrement, de marcher sur du coton ou des galets. Des douleurs sont possibles. On observe fréquemment des troubles de l’équilibre (ataxie). Le manque de force atteint les membres inférieurs et les membres supérieurs. Le manque de force peut s’accentuer à l’effort. Cela impacte le port de charges lourdes, la course, la marche.

Les polyradiculonévrites chroniques peuvent évoluer de façon chronique avec progression des difficultés ou de périodes de stabilité entrecoupées des rechutes. Elles nécessitent le plus souvent de traitements répétés. Il s’agit d’immunoglobulines intraveineuses réalisées à intervalles réguliers, ou de corticoïdes. Plus rarement des échanges plasmatiques ou des immunosuppresseurs peuvent être réalisés.

Leur diagnostic est posé sur la base d’une histoire et d’une évaluation clinique, d’un électromyogramme permettant l’étude de la conduction de l’influx nerveux, et très fréquemment d’un examen du liquide céphalorachidien au moyen d’une ponction lombaire.

Plus récemment, un groupe de polyradiculonévrites a été individualisé appelé nodopathies. Cela signifie littéralement pathologie du nœud de Ranvier. Le nœud de Ranvier est la structure du nerf myélinisé où s’effectue le passage de l’influx nerveux. Elles ont été appelées nodopathies depuis la découverte d’anticorps spécifiques dirigés contre des molécules du nœud de Ranvier (anti-contactine et anti-neurofascine) expliquant ainsi la pathologie.

Les neuropathies sensitivomotrices à blocs de conduction (neuropathie de Lewis-Sumner, neuropathie acquise multifocale sensitivomotrice démyélinisante [MADSAM] ou neuropathie démyélinisante multifocale) sont des neuropathies démyélinisantes inflammatoires chroniques. On les rapproche des polyradiculonévrites chroniques par leur mécanisme démyélinisant. Elles ont une présentation clinique par contre très particulière, touchant principalement les membres supérieurs, souvent de façon asymétrique. Leur approche thérapeutique est similaire à celle des polyradiculonévrites chroniques.

La démarche diagnostique des neuropathies sensitivomotrices à blocs de conduction est identique à celle des polyradiculonévrites chroniques.

Les dysglobulinémies sont des anticorps présents en excès dans le sang. Elles peuvent être associées à différentes maladies. En ce qui concerne les neuropathies périphériques inflammatoires, on en distingue principalement deux.

Elle débute rarement avant l’âge de 50 ans et souvent au-delà de 70 ans. Elle n’est pas toujours handicapante, mais est responsable d’ataxie, donc de troubles de l’équilibre, associée à un tremblement, ce qui peut passer inaperçu chez le sujet âgé ou être rapporté à tort à une autre cause. Le déficit moteur touche principalement les membres inférieurs et est de sévérité variée. Le diagnostic est également évoqué par l’étude de la conduction nerveuse par un électromyogramme.

Celui-ci montre des anomalies démyélinisantes (atteinte de la gaine de myéline). Le diagnostic est confirmé par la détection des anticorps anti-MAG et l’IgM monoclonale. La MAG (pour myelin associated glycoprotein) est une protéine de la myéline du nerf périphérique. IgM monoclonale signifie la présence d’une dysglobulinémie, c’est-à-dire la présence en excès d’un type particulier d’anticorps dans le sang. Si l’IgM est en quantité importante dans le sang, elle peut être en rapport avec une pathologie hématologique qui nécessitera une prise en charge propre.

Plus récemment, une forme de neuropathie sensitive ataxiante, habituellement progressive, démyélinisante, associée à une ophtalmoplégie, une IgM monoclonale, et une augmentation de la vitesse de sédimentation, a été identifiée sous l’acronyme CANOMAD (Chronic Ataxic Neuropathy Ophthalmoplegia M-protein Agglutination Disialosyl antibodies).

Ce terme complexe veut représenter une neuropathie périphérique responsable de troubles de l’équilibre (ataxie) et des troubles oculomoteurs entrainant une vision double (diplopie). Cela ressemble à un syndrome de Miller-Fisher, mais avec une évolution chronique nécessitant donc un traitement spécifique. Il peut également exister des déficits moteurs en particulier des membres inférieurs. C’est une forme très rare de neuropathie périphérique inflammatoire.